Le diagnostic biologique de maladie
du pool vide plaquettaire delta // N°74

 

L’hémostase est l’ensemble des mécanismes qui assurent l’arrêt des saignements en cas de rupture de la continuité de la paroi vasculaire. Elle nécessite la présence et l’interaction des plaquettes avec l’ensemble du système sous-endothélial et les protéines de la coagulation. La phase plaquettaire participe essentiellement à l’hémostase primaire plutôt qu’à la phase de coagulation. Les dysfonctions des plaquettes peuvent empêcher ou retarder la formation du clou plaquettaire et ainsi bloquer ou limiter l’hémostase, provoquant des hémorragies. Il en est ainsi de la maladie du pool vide  plaquettaire.

La prévalence des anomalies des granules denses plaquettaires est probablement sous-estimée car ces pathologies sont peu connues et de diagnostic relativement difficile, réservé à des laboratoires d’hémostase très spécialisés.

En effet, peu de cas largement explorés ont été rapportés. Il paraît alors important de remettre en perspective les caractéristiques cliniques et l’apport des examens dans  la prise en charge diagnostique de cette maladie.

L’objectif principal de ce travail est d’apporter des informations sur le spectre clinique et biologique de cette entité rare, pour une prise en charge plus adaptée des hémorragies tant sur le plan préventif que curatif.

 

 

Auteurs : N. Bougrine, Z. Taki Imrani, A. Khermach,  I. Tlamssani, M. Amrani Hassani
Service d’hématologie, CHU Hassan II – Fès

 

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