Edito N° 109 // Mars 2021

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune systémique rare, qualifié d’épithélite auto-immune. Il touche plus souvent les femmes avec un sex-ratio de 9 femmes pour 1 homme et un pic de fréquence autour de 50 ans. Il peut être primitif ou associé à d’autres maladies systémiques (SS secondaire). Le SS est la maladie auto-immune au cours de laquelle le risque de lymphome est le plus élevé.

Des progrès considérables ont été réalisés au cours des dernières années et ayant permis une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie, l’identification des patients à risque et enfin la mise en place de nouveaux outils diagnostiques et thérapeutiques.

La triade symptomatique associe sècheresse, douleurs et fatigue et peut se compliquer, chez 30 à 50 % des patients, de complications systémiques. Les critères de classification permettent une plus grande rigueur dans les études épidémiologiques.

En raison du caractère très hétérogène de la maladie, les critères de classification diagnostique américano-européens (AECG) datant de 2002 ont récemment été remplacés par de nouveaux critères selon un consensus des sociétés européenne (EULAR) et américaine (ACR) de rhumatologie. Ils ont été créés dans un but de classification diagnostique.

La nouveauté a également été marquée par le développement de deux nouveaux scores : un dédié au patient (ESSPRI) et un second d’activité systémique (ESSDAI). Ces nouveaux outils permettent de mieux stratifier les patients afin de pouvoir personnaliser la prise en charge.

En matière de la prise en charge thérapeutique, la recherche dans le domaine du SS connait un progrès majeur se traduisant par le nombre d’essais thérapeutiques et des avancées dans la prise en charge des patients incluant les thérapies ciblées. Enfin, l’EULAR a émis des recommandations plus récentes, datant de 2019, pour la prise en charge des patients suivis pour SS avec des thérapies topiques et systémiques.

Cette revue propose de faire le tour de cette pathologie, riche en actualité, de la physiopathologie au traitement.

 

K. Nassar, S. Janani

Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd – Casablanca

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