Edito N° 114 // Septembre 2021

Caractérisée par une hétérogénéité sur le plan épidémiologique, la sarcoïdose, ou la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une granulomatose multi-systémique fréquente, d’étiologie inconnue. Sa présentation clinique, son évolution et par là le diagnostic de certitude sont difficiles à établir.

Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques, fonctionnels et histologiques avec la mise en évidence du granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse à l’examen anatomopathologique, qui est fortement évocatrice mais non pathognomonique de la maladie et l’élimination des autres granulomatoses. La pathogénie de la sarcoïdose reste controversée. Elle serait le résultat d’une réponse immunitaire exagérée vis-à-vis d’antigènes inconnus chez des sujets génétiquement prédisposés. Dans la majorité des cas, la sarcoïdose est complètement asymptomatique, de découverte fortuite à l’imagerie. Elle peut se manifester par des symptômes peu spécifiques comme une toux chronique ou un syndrome ventilatoire restrictif, et évoluer dans certains cas vers la fibrose pulmonaire. L’atteinte médiastino-pulmonaire est la localisation thoracique la plus fréquente ; elle est observée chez 90 % des cas. Elle est isolée dans la moitié des cas et associée à une ou plusieurs localisations extra-thoraciques dans l’autre moitié. Les atteintes extra-thoraciques les plus fréquentes sont ganglionnaires périphériques, cutanées et ophtalmologiques.

Son pronostic est très variable, en fonction notamment du stade radiographique de l’atteinte médiastino-pulmonaire. Dans la moitié des cas, l’évolution est spontanément favorable en  moins de 2 ans, dans l’autre moitié, les manifestations de la maladie sont graves et nécessitent un traitement permettant de contrôler la réaction immunitaire exagérée. Le traitement est basé essentiellement sur la corticothérapie par voie générale qui n’est pas toujours indiquée. Il est démontré que la corticothérapie permet de faire régresser les lésions mais il n’est pas démontré qu’elle permette une guérison de la maladie. La décision d’une corticothérapie est parfois difficile à prendre et le rapport bénéfice/risque doit être évalué à la lumière des critères pronostiques.

 

Zaghba, M. Zerraa, H. Anniche, H. Benjelloun, K. Chaanoun, N. Yassine

Service des Maladies Respiratoires, CHU Ibn Rochd – Casablanca

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