Edito N° 136 // Septembre 2023
La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare à prédominance féminine. Sa physiopathologie est complexe, il a été démontré que les mécanismes immunitaires adaptatifs et innés contribuent à la pathogenèse de la DM. Sur le plan clinique elle associe une atteinte cutanée évocatrice et un déficit musculaire prédominant au niveau des ceintures ; des manifestations systémiques sont possibles telle que l’atteinte respiratoire, articulaire et cardiaque. Le diagnostic positif repose sur des critères de classification. La découverte des auto-anticorps spécifiques de la DM a permis de classer cette pathologie en 5 sous groupes en fonction du type d’auto-anticorps détecté et de son phénotype clinique. Il s’agit d’une affection dont le risque de survenue de néoplasie est 6 fois plus important par rapport à la population générale et qui est étroitement lié à des facteurs de risque précis ; d’où l’intérêt d’un dépistage systématique de cancer chez tout patient atteint de DM.
Le traitement de cette maladie repose sur les corticoïdes en première intention. L’utilisation d’immunosuppresseurs et des immunoglobulines est recommandée dans les formes graves ; des essais cliniques ont récemment approuvé l’effet bénéfique de la biothérapie dans le traitement des formes réfractaires de la DM. Il faut insister sur le rôle primordial qu’occupe la rééducation dans la prise en charge du déficit musculaire. Le pronostic est très variable et dépend non seulement de la gravité du tableau clinique mais aussi d’une thérapeutique adéquate et précoce.
- JAHOUH, K. ECHCHILALI, M. MOUDATIR, H. EL KABLI
Service de Médecine Interne, CHU Ibn Rochd – Casablanca