Edito N° 149 // Décembre
La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est une pathologie rare mais potentiellement fatale, caractérisée par une activation excessive et incontrôlée des cellules immunitaires, notamment les macrophages et les lymphocytes T. Cette hyperactivation provoque une inflammation systémique sévère et une défaillance multiviscérale. La HLH se divise en deux principales catégories : la forme primaire ou familiale, qui est héréditaire et qui survient surtout chez le nourrisson de moins de 18 mois ; et la forme secondaire, déclenchée par diverses conditions telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des cancers.
Dans le contexte des maladies rhumatologiques, la HLH secondaire est appelée syndrome d’activation macrophagique (SAM). Une compréhension approfondie des mécanismes physiopathologiques est cruciale pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique de cette affection complexe. Les manifestations cliniques de la HLH sont variées et souvent non spécifiques, ce qui complique le diagnostic et nécessite une approche multidisciplinaire. Le traitement de la HLH dépend de la cause ou des déclencheurs sous-jacents et de la gravité de la maladie. La sensibilisation accrue à cette maladie grave est essentielle pour optimiser les soins et la qualité de vie des patients affectés. Ce dossier vise à fournir une compréhension approfondie de la HLH et à mettre la lumière sur les diverses manifestations cliniques et paracliniques de cette pathologie, afin d’améliorer la reconnaissance et le traitement de cette maladie complexe. En comprenant mieux ces symptômes variés, les professionnels de la santé pourront diagnostiquer plus rapidement la HLH et instaurer des traitements appropriés, augmentant ainsi les chances de survie des patients.
- BARAKAT, K. ECHCHILALI, M. MOUDATIR, H. EL KABLI
Service de Médecine interne, CHU Ibn Rochd – Casablanca