Leucémie à tricholeucocytes et sa forme variante // N°81

 

La leucémie à tricholeucocytes dans sa forme classique (HCL) ou sa forme variante (HCL-V), appartiennent à un groupe d’hémopathies malignes caractérisées par la présence sanguine de cellules chevelues. Identifier les cellules chevelues et reconnaître ces hémopathies malignes n’est pas toujours aisé en raison de la présence de nombreuses formes frontières. Ces formes, de diagnostic difficile, nécessitent des explorations exhaustives basées sur les données immunologiques, cytogénétiques et moléculaires. La splénectomie est parfois nécessaire pour affirmer le diagnostic. Pour différencier la HCL des autres, un score immunologique basé sur l’expression de quatre marqueurs CD103, CD11c, CD25 et HC2/CD123) a été proposé. Il est à 3 ou 4 dans la HCL et à 0 ou 1 dans les autres maladies. La HCL-V dans la classification WHO 2008 est une entité provisoire, contrairement à la HCL reconnue comme entité à part entière. La connaissance de la HCL s’est récemment améliorée avec l’identification de la mutation BRAFV600E quasi constante et l’identification de facteurs de mauvais pronostic, pouvant définir un sous-groupe de patients à haut risque peu répondeurs aux analogues des purines (PNA). Les immunotoxines ou les inhibiteurs de BRAF peuvent dans ce contexte représenter des alternatives intéressantes dans ces formes graves de la maladie.

 

Auteurs : H. El Youssi, I. El Hassani, A. Touaoussa, I. Bergui, M. Amrani Hassani
Laboratoire d’hématologie
CHU Hassan II – Fès

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