La maladie de Willebrand //N°78

La maladie de Willebrand est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase. Elle traduit une atteinte qualitative ou quantitative du facteur de Willebrand responsable d’un syndrome hémorragique. L’expression clinique est très hétérogène de par la différence des classes et le degré d’anomalie. Son diagnostic passe obligatoirement par un interrogatoire et des explorations biologiques qui aident aussi au typage de la maladie. Le traitement préventif de ces patients, une fois candidats à un geste invasif, leur évitera des complications hémorragiques graves.

Le syndrome de Willebrand ou la forme acquise de la maladie est rencontré au cours de certaines pathologies notamment des hémopathies malignes, des maladies auto-immunes et certaines affections cardiovasculaires.

L’objectif de cette revue de synthèse est la connaissance de la physiopathologie, la clinique, les différents types et le traitement de cette maladie du fait de sa fréquence et son hétérogénéité d’un patient à l’autre.

 

 

 

Auteurs : I. El Hassani, A. Touaoussa, H. Deham, H. El Youssi, M. Hassani Amrani
Service d’hématologie
CHU Hassan II – Fès

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