Le médulloblastome chez l’enfant – A l’institut national d’oncologie de Rabat //N° 84

 

Le médulloblastome est l’une des tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l’enfant. Elle reste une maladie grave qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire pour améliorer la survie et la qualité de vie des patients. Notre objectif est d’étudier le profil épidémiologique, clinique, histologique, thérapeutique et pronostique du médulloblastome chez l’enfant, à travers une étude rétrospective de 54 enfants, traités dans notre service entre Janvier 1999 et Décembre 2010.

La médiane d’âge des patients était de 8 ans. Le sexe masculin était légèrement prédominant et le sex-ratio était de 1,5. Le délai moyen de consultation était de 4 mois. Les circonstances de découverte étaient dominées par un déficit neurologique chez 43 cas (80 %), un syndrome d’hypertension intracrânienne chez 43 cas (80 %) et des troubles visuels dans 17 cas (31 %). Tous les patients ont bénéficié d’une imagerie cérébrale (TDM et/ou IRM). La tumeur était sous-tentorielle chez 99 % des cas. Le diagnostic histologique a été fait par biopsie chirurgicale dans 11 cas et par biopsie stéréotaxique dans 2 cas. L’étude anatomoclinique a conclu à un médulloblastome. 48 malades ont été opérés, l’exérèse était complète dans 24 cas (50 %), subtotale dans 9 cas (18 %) et incomplète dans 10 cas (21 %). L’imagerie postopératoire (IRM et ou TDM) a été réalisée chez 21 patients (44 %), le délai médian était 14 jours dont 4 cas faits dans les premières 48 heures. Un résidu tumoral a été retrouvé chez 22 cas (46 %). 31 patients (56 %) ont reçu la radiothérapie avec un délai moyen entre la chirurgie et la radiothérapie de 40 jours. 11 patients (20 %) ont reçu une chimiothérapie adjuvante. Le recul médian est de 10 mois. 14 patients (25 %) sont en vie et suivis sans maladie, 4 malades (7 %) sont décédés et 17 patients (31 %) ont été perdus de vue.

La précocité du diagnostic de médulloblastome conditionne fortement le pronostic ainsi que le risque de séquelles postopératoires. C’est pourquoi l’HTIC doit être évoquée devant des tableaux atypiques et impose, en urgence, la réalisation d’une imagerie cérébrale. Une fois le diagnostic posé, le bilan d’extension doit d’être complet (imagerie crâniospinale pré- et postopératoire, caractère complet ou non de l’exérèse, étude du LCR) afin d’adapter au mieux les traitements.

 

Auteurs : H. Berhil, H. Chenna, K. Nouni, N. Mouhajir, A. Tolba, H. Zaidi, I. Mezouri, K. Hassouni, T. Kebdani, BK. El Gueddari, N. Benjaafar

Service de Radiothérapie, Institut National d’Oncologie – Rabat

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